Підшлункова залоза — орган, про який згадують здебільшого побіжно, у контексті діабету чи панкреатиту, хоча насправді вона влаштована значно складніше. Більша частина її тканини виробляє травні ферменти, які розщеплюють білки, жири та вуглеводи в кишечнику.

І саме в цій гормональній частині підшлункової залози ховається одна з найхитріших груп пухлин у сучасній ендокринології — нейроендокринні пухлини підшлункової залози, або ПанНЕП. Вони настільки рідкісні, що більшість лікарів загальної практики можуть за все своє життя жодного разу не зустріти такого пацієнта. І водночас настільки підступні, що здатні роками маскуватися під тривожний розлад, звичайний гастрит або навіть психіатричний діагноз, перш ніж комусь спаде на думку перевірити рівень гормонів у крові.

ЩО ЦЕ ЗА ПУХЛИНИ І ЧОМУ ВОНИ ТАКІ НЕЗВИЧНІ?

Розсіяні по всій залозі невеликі скупчення клітин — острівці Лангерганса — виробляють гормони, насамперед інсулін і глюкагон, які тримають рівень цукру в крові в чітких межах.
Нейроендокринні пухлини виникають саме з клітин цих острівців.

Головна особливість цих пухлин полягає в тому, що вони бувають двох типів:

1. “Функціонуючі”продовжують виробляти гормони, тільки вже без жодного контролю і у величезних, надлишкових кількостях.

2. “Нефункціонуючі” ж просто ростуть, майже не виділяючи гормонів. Саме перший варіант і створює ті яскраві, заплутані клінічні картини, через які пацієнти роками ходять від лікаря до лікаря, перш ніж почути правильний діагноз.


Дослідження показують, що захворюваність на панкреатичні нейроендокринні пухлини становить приблизно 3 людини на мільйон на рік — цифра, яка red наочно підтверджує їхню рідкість. Приблизно половина таких пухлин виявляється нефункціонуючими, а от злоякісний варіант із метастазами на момент постановки діагнозу трапляється у 12–22% випадків.

Інсулінома: коли підшлункова залоза заливає організм інсуліном

Найпоширеніша серед функціонуючих ПанНЕП - інсулінома. Вона розвивається з бета-клітин, які в нормі виділяють інсулін лише у відповідь на підвищення цукру в крові. Пухлинні ж клітини роблять це безперервно й безконтрольно — незалежно від того, чи їв пацієнт зовсім нещодавно.

Наслідком стають напади важкої гіпоглікемії: пітливість, тремор, сплутаність свідомості, дратівливість, а в важких випадках — судоми чи навіть втрата свідомості. Підступність у тому, що напади найчастіше виникають натще: вранці або після довгої перерви між прийомами їжі. Щоб уникнути цих епізодів, пацієнти інтуїтивно починають їсти дедалі частіше, і це нерідко призводить до помітного набору ваги — що додатково збиває з пантелику лікарів, які радше очікують побачити виснаженого пацієнта, а не повного.

Утішна новина в тому, що інсуліноми переважно доброякісні: таким є перебіг у 85–95% випадків, і зазвичай пухлина поодинока та невелика за розміром. Хірургічне видалення в більшості випадків повністю розв’язує проблему.

Гастринома і синдром Золлінгера — Еллісона

На другому місці за поширеністю серед функціонуючих ПанНЕП — гастринома, пухлина, яка виробляє гастрин, гормон, що стимулює вироблення шлункової кислоти.
Його надлишок спричиняє синдром Золлінгера — Еллісона: множинні, часто рецидивні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, які погано піддаються стандартній терапії, а також хронічну діарею.

Цікавий нюанс: гастриноми зовсім не обов’язково розташовані в самій підшлунковій залозі — досить часто їх виявляють у стінці дванадцятипалої кишки. Через це пацієнт може роками лікуватися від “звичайного” гастриту чи виразкової хвороби, поки хтось нарешті не запідозрить, що справжня причина ховається значно глибше — на рівні гормональної регуляції.

Глюкагонома: пухлина, яка видає себе через шкіру

Ще рідше трапляється глюкагонома — пухлина, яка виробляє надлишок глюкагону, гормону-антагоніста інсуліну. Типова картина цього стану — незвичний висип, що немов “мандрує” тілом (так званий некролітичний мігруючий еритематоз), а також втрата ваги, підвищений цукор у крові та схильність до тромбозів.

Саме висип найчастіше й приводить пацієнта не до ендокринолога, а до дерматолога. І лише після тривалого й марного лікування місцевими засобами хтось нарешті замислюється, чи не варто шукати системну, гормональну причину проблеми.

ВІПома і соматостатинома: рідкість у квадраті

Ще рідше зустрічаються ВІПома, яка продукує вазоактивний інтестинальний пептид і спричиняє виснажливу водянисту діарею з зневодненням та порушенням електролітного балансу, а також соматостатинома — пухлина, що через надлишок соматостатину пригнічує вироблення інших гормонів травної системи, проявляючись діабетом, жовчнокам’яною хворобою та порушенням засвоєння жирів.

Обидва ці стани настільки рідкісні, що описані переважно в невеликих серіях клінічних випадків, а не у великих дослідженнях. Проте механізм у них той самий, що й в інших ПанНЕП, — неконтрольована гіперпродукція гормону, який у нормі діє точково й у чітко дозованій кількості.

ЧОМУ ДІАГНОСТИКА БУВАЄ ТАКОЮ СКЛАДНОЮ? 

Усі ці стани об’єднує одне: симптоми на перший погляд ведуть зовсім в інші сфери медицини — до кардіолога через прискорене серцебиття, до психіатра через тривожність і сплутаність свідомості, до дерматолога через висип, до гастроентеролога через діарею чи виразки. Гормональна природа проблеми розкривається далеко не одразу, а сам осередок — пухлина в підшлунковій залозі — буває настільки маленьким, що його важко помітити навіть на якісному знімку.

Запідозрити правильний діагноз лікаря найчастіше змушує саме незвичне поєднання симптомів, яке не вписується в типову картину відомого захворювання, а підтверджує здогад лабораторний аналіз — визначення рівня відповідного гормону в крові. Далі підключають методи візуалізації: комп’ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію, ендоскопічне ультразвукове дослідження, а за потреби — і спеціалізовані радіонуклідні дослідження, здатні виявити навіть найдрібніші нейроендокринні осередки.

ЛІКУВАННЯ І ПЕРСПЕКТИВИ

Основний метод лікування функціонуючих ПанНЕП — хірургічне видалення пухлини, яке в більшості доброякісних випадків забезпечує повне одужання. Якщо операція неможлива або пухлина має ознаки злоякісності, застосовують аналоги соматостатину — вони здатні пригнічувати надлишкову гормональну активність і сповільнювати ріст новоутворення.

Важливо пам’ятати: рідкісність цих станів зовсім не означає безнадійність. Навпаки, за своєчасної діагностики прогноз здебільшого сприятливий — особливо для інсуліноми та гастриноми.

ЧОМУ ПРО ЦЕ ВАРТО ЗНАТИ?

Нейроендокринні пухлини підшлункової залози навряд чи варто перетворювати на привід для тривоги під час кожного профілактичного огляду — вони справді трапляються нечасто. Але саме історія цих пухлин чудово показує, наскільки складно влаштована ендокринна система і як далеко можуть завести симптоми, якщо вчасно не поставити собі просте запитання: а що, як причина ховається зовсім не там, де ми звикли її шукати?

Записуйтесь на консультацію за номером телефону +380987282228 або через сайт.